Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, поражающее многие органы. Причина — нарушенная работа иммунной системы, вырабатывающей антитела и в свою очередь повреждающей нормальные ткани организма.
Нефрит, развивающийся у людей с волчанкой, называется волчаночным нефритом и обычно поражает клубочки (разновидность гломерулонефрита), но может разрушать почечную уретру и почечную паренхиматозную ткань. Причина волчаночного нефрита — антитела, направленные против собственных тканей (аутоантитела), связывающиеся с другими веществами, в результате чего образуются иммунные комплексы, в свою очередь накапливающиеся в клубочках, вызывая нефрит.
Распространение волчаночного нефрита
Волчанка — это редкое заболевание и встречается примерно у 5 из 10 000 человек. Чаще всего болеют молодые женщины (в возрасте от 20 до 40 лет), но заболевание может возникнуть у обоих полов в любом возрасте. Волчаночный нефрит встречается примерно у 60% пациентов с волчанкой.
Проявление волчаночного нефрита
Волчаночный нефрит варьируется по степени тяжести, от легкой до очень тяжелой, в связи с чем выделяют 5 видов. Диагностируются после выполнения биопсии почки и при микроскопических исследованиях клубочков.
Изначально волчаночный нефрит проявляется только аномальными результатами анализа мочи, в нем присутствует белок, эритроциты и зернистые валики. В этот период пациент замечает вспенивание мочи, что вызвано большим количеством белка в урине. Нередко происходит изменение цвета мочи на темно-коричневый или красноватый (результат наличия крови в моче).
Когда потеря белка в моче длится продолжительное время, возникает отек — первый признак заболевания. Часто наблюдаются отеки стоп и голеней в конце дня или отек лица, наиболее выраженный по утрам. Отеки быстро нарастают и в течение нескольких дней больной может набрать 5-10 кг. Возникает гипертония.
При большом повреждении клубочков почек развивается почечная недостаточность. К точным маркерам относятся аномальные результаты анализа крови (повышение уровня креатинина и мочевины). Когда почечная недостаточность тяжелая, количество объема мочи заметно уменьшается или пациент совсем не может мочиться.
Обычно больной волчаночным нефритом имеет симптомы поражения волчанкой других органов.
Наиболее типичные:
- боль в суставах и отек;
- покраснение кожи носа и щек, — что напоминает форму «бабочки»;
- сыпь на коже, подверженная воздействию солнца;
- выпадение волос;
- боль в груди и кашель — вызванные плевритом или перикардитом.
К симптомам серьезного заболевания всегда относятся: отеки, протеинурия и гематурия. В таком случае следует немедленно обратиться к врачу.
Диагностика волчаночного нефрита
Волчаночный нефрит диагностируется, когда присутствуют особенности нефрита и волчанки: аутоантитела, характерные для волчанки и особенности поражения волчанкой других органов.
Тесты, выполняемые для диагностики типа нефрита:
- Общий анализ мочи— обычно присутствует белок, эритроциты и зернистые валики.
- Анализы крови — показывают повышенный уровень креатинина и мочевины, указывающие на серьезное повреждение почек.
Возникают и другие отклонения в анализах крови из-за того, что почки неправильно очищают организм от различных веществ.
Биопсия почки проводится практически у всех пациентов с волчанкой и особенностями нефрита. Оценка под микроскопом позволяет распознать волчаночный нефрит и определить, насколько сильно повреждены клубочки. После исследований определяется класс волчаночного нефрита, позволяющий выбрать правильный метод лечения. Существует 5 классов волчаночного нефрита (от 1 до 5). Степени 1-2 — легкое воспаление, 3-5 — тяжелое воспаление и большее повреждение почек.
Методы лечения волчаночного нефрита
Лечение волчаночного нефрита предполагает применение препаратов, угнетающих функцию иммунной системы (иммунодепрессанты) и снижающих выработку аутоантител. Лечение проводится врачом с соответствующей квалификацией и опытом (нефролог или ревматолог).
Используются гликокортестероиды (стероиды), обычно преднизолон — сильнодействующий, противовоспалительный и иммуносупрессивный препарат. Первоначально доза глюкокортикостероида бывает увеличенной, но после улучшения состояния пациента используется небольшая дозировка, необходимая для угнетения заболевания.
Помимо глюкокортикостероида, обычно используется второй иммуносупрессивный препарат: циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, такролимус или микофенолат мофетил. При отсутствии противопоказаний врач рекомендует длительный прием гидроксихлорохина.
У пациентов с артериальной гипертензией применяются препараты, понижающие артериальное давление. Из них особенно полезны два типа: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, оказывающие благотворное влияние при заболеваниях почек (нефропротекторный эффект) и ингибирующие прогрессирование заболевания почек.
Когда нефрит приводит к тяжелой почечной недостаточности, необходимо заместительное лечение почек — диализ. Пациент находится на диализе до тех пор, пока функция почек не улучшится за счет иммуносупрессивной терапии. Если почки уже необратимо повреждены, заместительная почечная терапия необходима на всю оставшуюся жизнь, и лучшим вариантом считается трансплантация почки.
Прогноз
В большинстве случаев иммуносупрессивное лечение приводит к исчезновению симптомов нефрита (полная ремиссия заболевания) или значительному улучшению (частичная ремиссия). Тем не менее, у 10-30% пациентов не удается улучшить или даже ингибировать заболевание почек и болезнь прогрессирует, приводя к тяжелой необратимой почечной недостаточности.
Нельзя раз и навсегда вылечить волчанку и волчаночный нефрит, можно только избавиться от основных симптомов болезни. Даже когда лечение предотвращает и предупреждает развитие обострения заболевания, волчаночный нефрит возвращается через некоторое время (рецидив).
Пациентам с системной волчанкой необходимо находиться под постоянным периодическим наблюдением ревматолога и нефролога, обладающими соответствующим опытом и квалификацией. Принимать лекарства строго по указанию специалиста, потому что пропуск доз лекарств или прекращение лечения раньше времени, вероятно, приведет к ухудшению или рецидиву заболевания.
Волчаночный нефрит встречается только у некоторых пациентов с волчанкой. В настоящее время нет никакого способа предотвратить заболевание, потому что причина системной волчанки неизвестна.