Линейные эпидермальные невусы — это врожденные поражения, как правило, линейной или односторонней системы, связанные с умеренным разрастанием эпидермиса. Это легкие поражения, тем не менее, они могут привести к серьезным косметическим проблемам, которые часто трудно устранить.
Типы невусов (родинок)
Выделяют несколько типов клинических формневусов:
- мягкий бородавчатый невус;
- твердый бородавчатый невус;
- воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус;
- роговой невус.
Линейные невусы — симптомы
Линейный эпидермальный невус был впервые описан Баеренспрунгом в 1863 году как naevus unius lateralis. Это врожденные изменения, чаще всего присутствующие при рождении, но иногда они могут появиться только в детстве.
На первой стадии заболевания они имеют вид ограниченных участков чрезмерной пигментации, не выступающих над поверхностью кожи, гладких пятен или папул, совпадающих по цвету с кожей. Позже при заболевании они принимают сосочковую форму. Изменение цвета связано с легким гиперкератозом.
Эпидермальные родинки можно найти на любом участке кожи, включая анус и урогенитальные области. Часто они располагаются на лице и шее, волосистой части головы, туловище или конечностях. Наиболее распространены изменения с линейным и односторонним расположением, по линии Блашко, не выходящие за среднюю линию тела.
Они могут быть:
- одиночными, клинически напоминающими себорейный кератоз;
- множественными бородавками, иногда генерализованными, поражающими большие участки кожи и сохраняющимися на протяжении всей жизни.
Иногда они имеют линейную, вихревую, полосатую систему, часто генерализованные, охватывающие большие участки тела.
Родинки появляются в раннем детстве, растут вместе с пациентом и не регрессируют. Иногда они могут обостряться и исчезать, особенно в случае воспалительного линейного папиллярного эпидермального невуса, который может сопровождаться болью, жжением и эрозиями, но никогда полностью не проходит.
Случаи развития злокачественного новообразования в эпидермальном невусе редки, но не исключены. Описаны единичные случаи развития в месте поражения:
- кератоакантомы;
- базальноклеточного рака;
- плоскоклеточного рака.
Такие родинки могут быть связаны с другими дефектами развития центральной нервной системы, скелетной системы, зрения, а также с некоторыми нарушениями развития, например, синдромом Протея, синдромом МакКьюна-Олбрайта, синдромом Клиппеля-Тренауне.
Причины появления линейных родинок
Считается, что эпидермальные родинки вызваны наличием соматических мутаций, приводящих к генетическому мозаицизму, заключающемуся в наличии двух или более гетерогенных клеток, развивающихся в пределах одной зиготы.
Диагностика — гистопатологические особенности линейных невусов
В гистопатологических исследованиях наблюдается значительное разнообразие. Наиболее частые проявления:
- гиперкератоз;
- акантоз;
- папилломатоз.
Некоторые родинки могут проявлять акантолиз и дискератоз, напоминающие болезнь Дарье.
Иногда можно встретить картину эпидермолиза с гиперкератозом, напоминающую врожденную буллезную эритродермию ихтиоза. В этих случаях обнаруживаются мутации в генах кератина 1 или 10.
Типы эпидермальных невусов
Существует несколько клинических типов эпидермальных невусов. Эта классификация не окончательна, так как эпидермальные родинки могут быть твердыми, линейными и воспаленными одновременно.
Мягкий папиллярный невус эпидермиса. Это чаще всего небольшое образование телесного или серого цвета с мягкой бархатистой поверхностью. Отдельные папулы, образующие скопления, похожи на старческие бородавки.
Твердый папиллярный невус. Односторонний, сегментированный, чаще всего располагается на туловище и конечностях. Это высокие или плоские, возвышенные изменения цвета нормальной кожи, светло- или темно-коричневые, с сосочковой поверхностью.
Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус. Это особая форма эпидермального невуса с воспалением и сильным зудом. ILVEN может ухудшиться и исчезнуть, особенно в форме псориазоподобного псориаза.
По выводам уч. Альтмана и Мехрегана, диагностические критерии таких родинок включают ряд особенностей:
- отмечается раннее начало — в 75% случаев до 5 лет,
- чаще встречаются у женского пола (в 4 раза чаще);
- частая локализация на левой нижней конечности и ягодицах;
- обычно присутствует зуд;
- гистопатологическое изображение, напоминающее псориаз — характерный рисунок паракератотических участков с видимой псориазоподобной гиперплазией эпидермиса, легким губчатым отеком и экзоцитозом лимфоцитов;
- у таких невусов нет склонности к самопроизвольному регрессу и сопротивлению лечению.
Поражения представляют собой линейные зудящие эритематозные образования с отслаиванием поверхности, они могут напоминать очаги псориаза с линейным рисунком. Их отличает от псориаза отсутствие микроциркуляции Манро и отсутствие экспрессии инволюкрина в эпидермисе в ILVEN. Связь с псориазом подтверждается участием в патогенезе цитокинов IL-6, IL-1, TNF-alpha, ICAM-1.
Роговой невус (nevus corniculatus). Это самая редкая форма эпидермального невуса. Клиническая картина показывает очень интенсивный кератоз с образованием толстых сосочковых разрастаний и нитчатых образований. Гистопатологическое исследование показывает очаги акантолиза с углублениями в эпидермисе, заполненными плотным кератином.
Детский эпидермальный невус. Эта разновидность характеризуется врожденной гемидисплазией, односторонним ихтиозом и дефектами конечностей. Все эти нарушения могут иметь место, но это может быть только кожная форма. Поражения расположены односторонне, не выходят за среднюю линию тела с наиболее частым поражением сгибательных складок. Они имеют характер эритематозных очагов, покрытых желтыми гиперкератотическими чешуйками, а иногда и роговыми пробками. Этот тип родинки встречается только у женщин, потому что ген, ответственный за заболевание, расположен на Х-хромосоме.
Синдром эпидермального невуса, который представляет собой комбинацию эпидермального невуса с другими дефектами развития, был клинически выявлен.
Выделено 4 клинических варианта синдрома (классификация по Михаловскому):
- четырехсимптомная форма — поражения кожи, костей, нервов и глаз.
- трехсимптомная форма — кожные, костные и нервные изменения.
- двусимптоматическая форма — кожно-костные изменения.
- моносимптоматическая форма — наличие линейного папиллярного эпидермального невуса.
Дифференциальная диагностика
Чтобы поставить точный диагноз, дерматолог должен провести ряд анализов, так как симптомы линейных родинок схожи с проявлениями других кожных заболеваний.
Под вопросом находятся:
- бородавчатый нейродермит — отличается ликозом, зудом;
- плоский сосочковый лишай — отличается зудом и его возникновением в более позднем возрасте, определяется наличием типичных поражений красного плоского лишая в других местах и гистологическим исследованием;
- полосатый лишай — отличается воспалительными папулезными высыпаниями и спонтанным разрешением в течение нескольких месяцев.
Лечение эпидермальных родинок
Эпидермальные родинки сохраняются на протяжении всей жизни, не имеют тенденции к самопроизвольному исчезновению и являются прежде всего косметической проблемой, особенно на коже лица и шеи. Это доброкачественные образования, хотя риски развития рака есть. В литературе описан случай плоскоклеточного рака внутри невуса. Лечение эпидермальных родинок необходимо по косметическим причинам.
В лечении используется множество различных методов, различающихся по эффективности и доступности. При лечении эпидермальных невусов используется:
- хирургическое удаление очага поражения;
- электрокоагуляция;
- криоптерапия;
- дермабразия;
- CO 2 -лазер;
- лазер на красителе;
- третиноин;
- 5-фторурацил;
- ацитретин;
- кальципотриол;
- дитранол;
- подофиллин;
- кератолитические препараты.
Консервативными методами не удается добиться полного выздоровления, при этом после хирургического удаления очага поражения остаются рубцы. Механизм действия отдельных методов не всегда до конца изучен. Например, кальципотриол может влиять на продукцию и функцию цитокинов и нормализовать дифференцировку эпидермальных клеток, 5-фторурацил оказывает антипролиферативное действие.
Некоторые из методов лечения, которые использовались в прошлом, сейчас имеют только историческое значение.
По мнению многих ученых, наиболее эффективный метод лечения линейных поражений на небольшом участке — удаление невуса хирургическим иссечением, однако при полном удалении обширны
х очагов необходимо прикрыть дефект свободным кожным трансплантатом, что часто связано с образованием неэстетичного рубца.
Удаление бородавок лазером
Многообещающие результаты дает использование лазеров. Для лечения родинок использовались различные типы лазеров, в том числе: CO 2 -лазеры, лазер на красителях. Ландтальтер и др. Дерматологи успешно использовали аргоновый лазер у пациентов с локализованным папиллярным эпидермальным невусом. Также очень хорошие результаты достигаются при использовании аргонового лазера у большинства пациентов с поверхностным невусом, в то время как удовлетворительные результаты не были получены у пациентов с папиллярным невусом.
Другой метод лазерного лечения бородавок — удаление эпидермального невуса импульсным лазером Er: YAG, работающим на длине волны 2940 нм и обладающим свойствами высокого поглощения воды, содержащейся в ткани, а также удаление лазером CO 2 .
Энергия импульса направлена на абляцию, а зона термического повреждения мала, что сводит к минимуму возможность рубцевания и гарантирует относительно быстрый процесс заживления. Этот тип лазера может удалить поверхностные изменения с очень хорошим косметическим эффектом.
В случае больших папиллярных родинок эпидермиса лучший метод — лечение CO2-лазером.
Уч. Мишель и др. использовали CO 2 -лазер при лечении папиллярных эпидермальных родинок, получив хорошие косметические результаты при соблюдении соответствующих технических условий. Мелкие поражения полностью исчезли, остался только обесцвеченный шрам. Рецидивы наблюдались при слишком щадящих процедурах.
На основании этих результатов ученые утверждают, что лечение лазером CO 2 более эффективно, чем другие лазеры, но в то же время имеет более высокий риск образования рубцов. Лазерное лечение — относительно новый, но очень перспективный метод лечения папиллярных невусов эпидермиса.