Феохромоцитома – это опухоль мозгового вещества надпочечников, в большинстве случаев доброкачественная. Феохромоцитома также может возникать из симпатического ствола параллельно позвоночнику или крупным кровеносным сосудам и в таком случае называется экстраадреналовой феохромоцитомой или параганглиомой.
Частота встречаемости
Феохромоцитома – редкая опухоль и заболеваемость составляет 2-8 случаев на 1 миллион населения в год. Распространенность заболевания оценивается в 0,05-0,13% в общей популяции и 0,1-0,5% у пациентов с высоким кровяным давлением.
Жалобы
Симптомы характеризуются аномальной гиперпродукцией катехоламинов – адреналина, норадреналина, дофамина и включают:
Избыточное производство катехоламинов также может вызвать сахарный диабет. Поскольку феохромоцитомы могут оставаться полностью без клинических симптомов, феохромоцитома всегда должна быть исключена, если обнаружено случайно новобразование надпочечников – инциденталома.
Диагностика
В центре внимания диагностики – определение избытка гормонов стресса адреналина и норадреналина. Снижение уровня этих двух гормонов непосредственно в крови не имеет смысла, поскольку они очень сильно колеблются даже у здоровых людей.
Самый надежный метод – определение норметанефрина и метанефрина в суточном сборе мочи или в крови. Если значения немного увеличиваются, следует провести новую проверку или рассмотреть вопрос о дальнейшем тестировании. Если доказан избыток гормона, проводится визуализация.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография подходят для изображения области надпочечников. Если феохромоцитомы расположены за пределами надпочечника, необходимо выполнить дальнейшее исследование. Для защиты феохромоцитомы используются ядерно-медицинские методы обнаружения: сцинтиграфия MIBG или комбинированная ДОПА-ПЭТ / КТ.
Феохромоцитома может иметь генетическую причину примерно в 25-30% случаев и возникать в контексте синдромных заболеваний, например, болезнь Гиппеля – Линдау, нейрофиброматоз 1 типа, множественная эндокринная неоплазия 2 типа (MEN2), синдромы семейных параганглиом. По этой причине во многих случаях рекомендуется генетическое тестирование, включая семейное консультирование.
Терапия
Лечение феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли. Есть несколько методов их удаления. Доступны открытые и малоинвазивные или лапароскопические процедуры. Выбор процедуры зависит от размера опухоли и подозрений на злокачественное новообразование, хотя подавляющее большинство феохромоцитом можно прооперировать лапароскопически.
Перед операцией важно предварительно принимать около 7-14 дней специальные препараты от высокого кровяного давления, например, дибензопираны. Это нейтрализует воздействие адреналина и норадреналина на сосуды и предотвратить инциденты во время анестезии и операции.
Злокачественные феохромоцитомы образуют метастазы. В случае злокачественных феохромоцитом, помимо хирургического вмешательства, терапия метастазов включает радиойодтерапию, химиотерапию или новые виды лекарств – ингибиторы мультитирозинкиназы в рамках исследования FIRST-MAPP. Все пациенты с феохромоцитомой должны проходить эндокринологическое обследование, как правило, ежегодно.
В этих случаях пациенты получают пожизненную медикаментозную терапию антагонистом альдостерона спиронолактоном, нейтрализующим действие чрезмерно высокого уровня гормона альдостерона на уровне рецепторов. Если этого недостаточно для хорошего контроля артериального давления, можно назначить дополнительные гипотензивные препараты.