Розацеа — симптомы, диагностика, лечение

Розацеа — это заболевание, характеризующееся покраснением лица и рядом клинических признаков, включая эритему, телеангиэктазии, огрубение кожи и воспалительные папуло — пустулезные высыпания, напоминающие акне.

Розацеа – хроническое заболевание кожи, прогрессирующее поэтапно. На сегодняшний день при оптимально адаптированной терапии в сочетании с правильным питанием, тщательным уходом за кожей и применением методов эстетической медицины можно значительно улучшить симптомы заболевания.

Что такое розацеа

Розацеа — это хроническое заболевание кожи, характеризующееся покраснением лица, мелкими и поверхностными расширенными кровеносными сосудами на коже лица, папулами, пустулами и отеками. Розацеа поражает людей всех возрастов и имеет четыре подтипа, три из которых поражают кожу, а четвертый поражает глаза.

Существует четыре основных подтипа заболевания:

• Эритематозно-телеангиэктатическая розацеа — проявляется стойкой эритемой центральной части лица с периодическим покраснением. Телеангиэктазии присутствуют у большинства людей. Пациенты часто отмечают чувство покалывания или жжения на коже. Это самый распространенный подтип.
• Папуло-пустулезная розацеа — проявляется различной интенсивностью центральной эритемы лица с относительной сохранностью периокулярных областей и различным количеством угревидных папул и пустул. Резкий отек может привести к лимфедематозным изменениям, проявляющимся солидным отеком лица или обусловить фиматозные изменения.
• Фиматозная розацеа — хроническое воспаление и отек приводят к заметному утолщению кожи с гиперплазией сальных желез, в результате чего пораженная кожа выглядит увеличенной и бугристой, чаще всего на носу (ринофима). Обычно страдают мужчины. Реже фиматозная розацеа может поражать уши (отофима), подбородок (гнатофима), лоб (метофима) или веки (блефарофима).
• Глазная розацеа — симптомы легкой формы глазной розацеа включают ощущение песка, сухость, слезотечение и зуд в глазах. Часто возникает ячмень. Более активная розацеа глаз может проявляться блефаритом, телеангиэктазией края века и конъюнктивальной инъекцией.

Также был определен гранулематозный вариант, характеризующийся папулами, узелками и желто — коричневыми пустулами, расположенными на центральной части лица, веках, лбу, щеках, в носогубных складках, а также в окологлазной и периоральной областях.

Гранулематозный тип часто описывается как невоспалительный и может быть односторонним. Покраснение встречается реже. Другие проявления заболевания включают фульминантную розацеа (пиодермия лица), относящуюся к внезапному появлению воспалительных папул и пустул на лице с возможным образованием абсцесса, и болезнь Морбигана (проявляющуюся отеком средней трети лица и стойкой эритемой).

У пациентов могут быть признаки более чем одного подтипа. Более половины пациентов с розацеа имеют глазные симптомы.

Симптомы розацеа

Поражения кожи, типичные для розацеа, располагаются в основном в области лица в Т — зоне (лоб, нос и подбородок), а также в области щек. Стоит отметить, что, как и большинство хронических заболеваний, розацеа может проходить волнами улучшений и обострений. Симптомы, сопровождающие покраснение лица, можно разделить на две группы:

• первичные симптомы – экзема и папулы на лице, телеангиэктазии, мимолетная или постоянная эритема;
• вторичные симптомы — гипертрофические изменения, отек и сухость кожи, жжение и покалывание в пределах изменений, глазные симптомы.

Симптомы розацеа обычно усиливаются под влиянием таких факторов, как:

• ультрафиолетовое излучение — у подавляющего большинства пациентов с розацеа УФ излучение приводит к обострению кожных поражений;
• высокая температура воздуха;
• сильный приток воздуха — ветер, близость кондиционера;
• физические нагрузки;
• возникновение герпеса на губах;
• эндокринные расстройства, например заболевания щитовидной железы;
• интенсивные эмоции;
• высокая влажность воздуха;
• часть лекарств, используемых в целом или местно, например, использование препаратов, снижающих уровень холестерина.

Причины заболевания розацеа

Точные причины розацеа до конца не изучены. Однако проводимые исследования указывают на сочетание генетических, иммунологических, неврологических и микробных факторов. В основном типичные симптомы розацеа обусловлены расширением кровеносных сосудов и воспалительными реакциями на лице.

Предполагается генетический компонент, таящий в себе определенную предрасположенность к развитию розацеа. Эта теория получила широкое признание из — за часто наблюдаемых семейных анамнезов. Фактически, было обнаружено, что розацеа связана с однонуклеотидными полиморфизмами в генах, кодирующих основной комплекс гистосовместимости.

Распространено мнение, что в основе кожного заболевания лежит чрезмерная реакция иммунной системы. Это связано с тем, что хроническое воспаление и стимуляция расширения и образования сосудов могут быть связаны с избытком определенных иммунных веществ.

Клещи волосяных фолликулов часто упоминаются как возможные триггеры чрезмерной иммунной реакции. Обычно они — часть естественной колонизации кожи, могут быть обнаружены у всех людей и не вызывают никаких симптомов. Однако у больных розацеа была обнаружена колонизация клещами выше среднего, поэтому эти клещи могли способствовать развитию заболевания.

Кроме того, в развитии заболевания, вероятно, играют роль такие факторы как: сосудистая система, климатические воздействия, дегенерация кожного матрикса, химические вещества, принимаемые лекарства, аномалии сальных желез, микробные организмы, экспрессия ферритина, активные формы кислорода, повышенный неоангиогенез и дисфункция антимикробных пептидов. Кроме того, отдельный подтип розацеа, вероятно, определяется уникальной чувствительностью пациента к этим триггерам.

Сосудистая сеть

Считается, что за покраснение и гиперемию, связанную с розацеа ответственны повышенный приток крови к кровеносным сосудам лица и увеличение количества кровеносных сосудов, расположенных ближе к поверхности лица. Кроме того, считается, что у людей с розацеа более выражена вазодилатация — нормальная реакция на гипертермию.

Климатические воздействия

Некоторые данные свидетельствуют о том, что суровые климатические условия повреждают кожные кровеносные сосуды и кожную соединительную ткань. Это также включает воздействие солнечного излучения, что может объяснить, почему розацеа преимущественно поражает выпуклости лица и имеет тенденцию к обострению весной.

Дегенерация кожного матрикса

Розацеа включает ассоциированное повреждение эндотелия и дегенерацию дермального матрикса. Однако неизвестно, происходит ли начальное повреждение в дермальном матриксе, что приводит к плохой поддержке тканей кожных сосудов, вызывая скопление сыворотки, медиаторов воспаления и метаболических отходов, или же первоначальная аномалия существует в кожной сосудистой сети и это приводит к негерметичности сосудов и задержке клиренса сывороточных белков, медиаторов воспаления и метаболических отходов, что приводит к дегенерации матрикса.

Химические вещества и лекарственные препараты

Традиционно считалось, что у пациентов с розацеа покраснение вызывают острая пища, алкоголь и горячие напитки. Однако большинство данных не подтверждают, что диетические факторы играют центральную роль в патогенезе заболевания. У пациентов с розацеа могут вызывать обострения некоторые лекарства, такие как амиодарон, местные стероиды, назальные стероиды и высокие дозы витаминов B-6 и B-12.

Периваскулярное и перифолликулярное воспаление

Воспалительный инфильтрат может существовать в периваскулярной или перифолликулярной локализации. Однако, данные о том, какое место преобладает, противоречивы. Чтобы ответить на этот вопрос, необходимы дополнительные исследования для классификации подтипов розацеа, поскольку ответ варьируется в зависимости от подклассификации.

Микробные организмы

Виды Demodex (клещи, обычно обитающие в волосяных фолликулах человека) могут играть роль в патогенезе розацеа. Некоторые исследования показывают, что демодекоз предпочитает участки кожи, пораженные розацеа, такие как нос и щеки. Исследования также подтверждают, что у пациентов с розацеа возникает иммунный ответ инфильтратов хелпер — индукторных Т — клеток, окружающих антигены Demodex.

Экспрессия ферритина

Железо катализирует превращение перекиси водорода в свободные радикалы, что приводит к дефекту тканей, повреждая клеточные мембраны, белки и ДНК. На клеточном уровне железо, которое не метаболизируется, откладывается в виде ферритина. В исследовании 2009 года образцы биопсии кожи пациентов с розацеа были проанализированы иммуногистохимически, и количество ферритин — положительных клеток было значительно выше у больных по сравнению с контрольной группой.

Активные формы кислорода

В начале воспалительного процесса нейтрофилы высвобождают активные формы кислорода, которые, как постулируется, играют центральную роль в воспалении, связанном с розацеа. Свободные радикалы, такие как супероксидные анионы и гидроксильные радикалы, в дополнение к другим реактивным молекулам, таким как молекулярный кислород, синглетный кислород и перекись водорода, составляют многие активные формы кислорода, приводящие к окислительному повреждению тканей.

Несколько механизмов объясняют, как активные формы кислорода приводят к воспалению кожи, в первую очередь:

• деактивация естественной защиты, вызванная чрезмерным окислительным стрессом от активных форм кислорода;
• химическая и окислительная модификация белков и липидов с помощью активных форм кислорода;
• изменение липидного баланса у пациентов с розацеа, которое в нормальных пропорциях подавляло бы образование активные формы кислорода;
• продукция цитокинов и других медиаторов воспаления кератиноцитами, фибробластами и эндотелиальными клетками, поврежденными активными формами кислорода;
• образование активных форм кислорода кателицидинами, в больших количествах, обнаруживающихся в коже лица пораженных людей.

Неоангиогенез и гиперэкспрессия фактора роста эндотелия сосудов

Исследования, проведенные с использованием видеокапилляроскопии при эритематозно — телеангиэктатической розацеа, показали повышенный неоангиогенез и расширение кровеносных сосудов. Многочисленные иммуногистохимические исследования показали повышенную экспрессию фактора роста в эндотелии сосудов в пораженной по сравнению с неповрежденной кожей пациентов с розацеа.

Антимикробные пептиды

Антимикробные пептиды представляют собой белки с небольшой молекулярной массой, являющиеся частью врожденного иммунного ответа и продемонстрировавшие антимикробную активность широкого спектра против бактерий, вирусов и грибков. Они быстро высвобождаются при повреждении или инфицировании кожи и участвуют в патогенезе многих воспалительных заболеваний кожи. Кателицидины и β-дефензины представляют собой два хорошо известных типа антимикробных пептидов, из которых было показано, что первый экспрессируется на аномально высоких уровнях у пациентов с розацеа.

В частности, пептидная форма кателицидина LL-37, в дополнение к протеолитически обработанным формам LL-37, была обнаружена в значительно отличающихся количествах у пациентов с розацеа по сравнению со здоровыми людьми. LL-37 экспрессируется полиморфноядерными лейкоцитами и лимфоцитами. LL-37 взаимодействует с эндотелиальными клетками и стимулирует ангиогенез как in vitro, так и in vivo. Он также модулирует экспрессию фактора роста эндотелия сосудов.

Факторы риска заболевания розацеа

При течении заболевания, особенно на ранних стадиях болезни имеют значение так называемые триггерные факторы. Их можно расценивать как факторы риска развития рецидива.

Как правило, это влияния, раздражающие кожу и способствующие расширению сосудов. К ним относятся, например:

• курение сигарет;
• воздействие солнца;
• воздействие очень высокой температуры (сауна, фен с теплым вентиляционным отверстием);
• пребывание на морозе;
• большие перепады температур, действующие на кожу;
• использование косметики, содержащей денатурированный спирт, ацетон, ментол, сильные пенообразователи и ароматизаторы;
• употребление алкоголя;
• высокие дозы витамина B6, B12;
• прием сосудорасширяющих препаратов, глюкокортикоидов, статинов;
• частое воздействие хлорированной и жесткой воды;
• потребление продуктов, богатых капсаицином, гистамином и тирамином.

У людей с розацеа обычно очень чувствительная кожа, поэтому некоторые косметические средства могут вызывать кожные реакции. Однако триггерные факторы различны для каждого пациента, поэтому не все одинаково реагируют на одни и те же обстоятельства. Кроме того, риски заболевания включают генетические факторы.

Диагностика

В ходе собеседования по истории болезни врач — дерматолог спросит о жалобах и любых ранее существовавших заболеваниях. Затем он внимательно осмотрит кожу лица и экстрафациальных областей.

Прежде чем поставить дерматолог назначит анализы, чтобы исключить другие заболевания. Диагноз ставится на основании эритематозных и папуло — пустулезных высыпаний, расположенных преимущественно в центральной части лица, повышенной вазомоторной реакции (покраснения под влиянием физических и психических раздражителей), сосуществования симптомов себореи. Решающий фактор в диагностике заболевания — сохраняющаяся эритема в центральной части лица.

Диагностические фенотипы

Диагноз розацеа может рассматриваться при наличии одного из следующих диагностических кожных признаков:

• фиксированная центрально — лицевая эритема с характерным рисунком, который может периодически усиливаться;
• фиматозные изменения: папулезные фолликулы, утолщение или фиброз кожи, железистая гиперплазия и выпуклый вид носа (наиболее распространенная форма — ринофима).

Основные фенотипы

Без диагностического фенотипа наличие двух или более из следующих основных признаков может считаться диагностическим:

• папулы и пустулы;
• приливы: частые и обычно продолжительные;
• телеангиэктазии: преимущественно центрофациальные;
• глазные проявления.

Вторичные фенотипы

Следующие вторичные признаки и симптомы могут появиться с одним или несколькими диагностическими или основными фенотипами:

• жжение и покалывание;
• отек лица;
• сухость кожи: центральная часть лица может быть грубой и шелушащейся.

Глазная розацеа

Основные особенности глазной розацеа следующие:

• телеангиэктазия края века;
• лопатообразные инфильтраты в роговице;
• склерит и склерокератит.

Вторичные признаки глазной розацеа следующие:

• «Медовая корочка» и скопление ворсинок у основания ресниц;
• неровность края век;
• быстрое время разрыва слезной пленки.

Хотя глазные проявления могут годами предшествовать кожным симптомам, во многих случаях они развиваются одновременно с дерматологическими проявлениями.

Болезнь состоит из спектра симптомов и признаков, при этом у большинства пациентов не развиваются все стадии заболевания. На щеках и лбу может быть видна переменная эритема и телеангиэктазии. Воспалительные папулы и пустулы могут наблюдаться преимущественно на носу, лбу и щеках. Экстрафациальное поражение редко возникает на шее и в верхней части грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Папуло — пустулезная розацеа:

• обыкновенные угри;
• периоральный дерматит (периорифициальный дерматит);
• вызванные стероидами высыпания, похожие на розацеа (например, от местных стероидов), обычно состоят из мономорфных воспалительных папул и пустул;
• бромодермия;
• фолликулит;
• саркоидоз;
• демодекозный фолликулит.

Эритематозно-телеангиэктатическая розацеа:

• менопауза, «приливы»;
• хроническое актиническое поражение /дерматогелиоз;
• красная волчанка;
• себорейный дерматит;
• фоточувствительная или фотоаллергическая лекарственная сыпь;
• рожистое воспаление (обычно одностороннее);

Глазная розацеа:

• хронический блефарит (аллергический, бактериальный, вирусный);
• гордеолум или халязион;
• хламидиоз;
• синдром сухого глаза;
• кератит (бактериальный, герпетический);
• язва роговицы;
• пемфигоид слизистых оболочек.

Методы лечения розацеа

Лечение заболевания розацеа назначает врач – дерматолог, по результатам проведенной диагностики.

Пациентам с розацеа противопоказаны такие процедуры, как: отшелушивание с использованием фруктовых кислот, трихлоруксусной кислоты, салициловой кислоты. Они вызывают гиперемию кожи, усиливающую и фиксирующую эритему, а также интенсивное отшелушивание, сопровождающееся неприятным жжением и повреждением кожи. Нецелесообразны и согревающие процедуры. При уходе за кожей следует избегать трения, давления, а также использования косметических средств, богатых активными веществами, вызывающими раздражение или аллергию.

Терапевтические методы, используемые при акне, можно разделить на три группы:

• наружное (местное) лечение;
• пероральное лечение;
• правильный выбор дермокосметиков.

Местное лечение

Врач может назначить Метронидазол 0,75% и 1% в виде геля или крема, использующегося для местного лечения.

Кроме того, используется азелаиновая кислота (уменьшает в основном воспалительные поражения — папулы и пустулы), 10% сульфацетамид натрия с 5% серой и бензоилпероксид (этот препарат вызывает быстрое разрешение папулогипулезных поражений и может использоваться у пациентов с узловой формой и гранулематозной разновидностью розацеа).

Среди местных антибиотиков в терапии особое место занимают макролиды: эритромицин, клиндамицин и тетрациклин. При обнаружении Demodex folliculorum врач может рекомендовать, например, кротамитон.

Общее лечение

Общее лечение направлено на устранение причинных факторов, например, недостаточной кислотности желудочного сока, гормональных нарушений. Лечение инфекций Helicobacter pylori устраняет гастрит и по этой причине может быть применено, особенно при сосуществовании расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта, но препарат не действует на изменения напрямую.

При наличии папулогипулезных поражений могут назначаться тетрациклиновые антибиотики (тетрациклин, доксициклин). При наличии противопоказаний к применению тетрациклинов могут рекомендоваться макролиды: Эритромицин, Азитромицин, Кларитромицин.

Пациентам, у которых традиционные методы лечения потерпели неудачу, может быть назначен, например, изотретиноин. Общее лечение ретиноидами сопряжено с риском развития ряда побочных эффектов (сухость губ, слизистой оболочки рта и носа, носовое кровотечение, выпадение волос, нарушения липидных параметров и др.), но ожидаемые лечебные эффекты компенсируют пациентам эти неудобства.

Лазерное лечение

Эстетическая медицина также уделяет внимание проблеме розацеа и предлагает методы борьбы с этим заболеванием. Один из методов, используемых для этой цели — использование лазера.

Лазерная технология основана на использовании так называемого импульсного источника света. Принцип его работы заключается в излучении световых лучей, характеризующихся высокой степенью рассеивания. Благодаря этому свойству возможно одновременное воздействие на многие слои кожи и одновременное многогранное действие.

Основной механизм действия лазера заключается в точном перегреве кожи в нужных местах, вследствие чего возникают ее микроповреждения. В результате активизируются регенеративные процессы. Они проявляются стимуляцией синтеза коллагеновых и эластиновых волокон. В итоге улучшается упругость и напряжение кожи. Кроме того, работа лазера позволяет уменьшить чрезмерно расширенные поры кожи, убрать пигментные пятна и положительно воздействовать на расширенные кровеносные сосуды.

Последнее свойство позволяет удалять ранние высыпания, связанные с формированием розацеа и, как следствие, тормозится дальнейшее развитие заболевания.

Как и любая процедура эстетической медицины, лазерное лечение противопоказано некоторым группам пациентов. Не рекомендуется выполнять его людям с загаром, а также принимающим препараты, содержащие бета-каротин.

У этих больных кожа отличается повышенной чувствительностью и риск осложнений процедуры, соответственно, выше. Проводить эту процедуру противопоказано беременным женщинам и в период грудного вскармливания.

Также не рекомендуется людям, страдающим сахарным диабетом, тяжелыми хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, больным с диагнозом активных аутоиммунных заболеваний, онкологических заболеваний, а также заболеваний эндокринной системы (касающихся, среди прочего, щитовидной железы, надпочечников, половых желез или гипофиза).

Как еще можно лечить розацеа

Помимо уже упомянутых, существует множество других методов лечения розацеа.

Ринофиму или другие узловатые новообразования можно лечить хирургическим путем в дополнение к лазерной технологии. Специалист эстетической хирургии удаляет излишки соединительной и железистой ткани с помощью скальпеля, что может способствовать обновлению кожи.

При дермабразии врач также снимает верхний слой кожи, но применяется технология шлифовки ороговевших частичек кожи, при помощи подаваемой через насадку струи мелкодисперсного абразива, в качестве которого выступают очень мелкие кристаллы.

Кроме того, для удаления ринофимы может быть применена процедура криотерапии. Врач удаляет лишнюю ткань с помощью жидкого азота. В электрохирургии это делается с помощью электрической петли.

Как ухаживать за кожей с розацеа

Поскольку кожа больных розацеа особенно чувствительна, необходима особая забота о коже лица. Индивидуально адаптированный и хорошо переносимый уход за кожей может облегчить определенные симптомы и сократить время обострения.

Каждому пациенту с розацеа стоит обратиться к врачу дерматологу, чтобы он прописал необходимые препараты, поскольку существуют определенные принципы, которые следует учитывать при уходе за лицом.

Лицо следует умывать лицо два раза в день теплой водой. В качестве очищающих средств подходят моющие лосьоны с нейтральным pH или так называемые синдеты. Последние представляют собой синтетические очищающие средства для лица, особенно приятные для кожи.

В любом случае, в течение дня следует носить крем для лица с солнцезащитным фактором. Пациентам следует избегать пилингов, так как они механически раздражают кожу. Специалисты также не рекомендуют косметику с ментолом или камфорой, так как эти ингредиенты обладают раздражающим действием. В качестве увлажняющего средства не слишком жирные лосьоны или кремы лучше, чем жирные мази, так как они закупоривают поры и могут вызвать накопление тепла, что может привести к покраснению. Все продукты обязательно должны быть без красителей и ароматизаторов.

Пациентам следует обеспечить бережное, но тщательное очищение и использовать противовоспалительный очищающий гель. Нужно избегать нанесения жирных веществ на кожу. В специализированных магазинах есть косметические средства, специально разработанные для купероза, хорошо маскирующие покраснения.

Стоит использовать косметику содержащую вещества, снижающие проницаемость капилляров, стимулирующие выработку коллагена, делающие капилляры более эластичными и упругими, препятствующие появлению синяков, обладающие антиоксидантным, противоотечным, противовоспалительным, антигистаминным действием, а также укрепляющие эпидермальный барьер и регулирующие кератинизацию. К ним относятся пантенол, рутин, аллантоин, витамин К, витамин С, ниацинамид, смягчающие средства, растительные экстракты конского каштана, гамамелиса, тысячелистника, центеллы азиатской, фиалки трехцветной, зеленого чая. Ценные ингредиенты также — розовое масло, масло сладкого миндаля, смягчающие вещества и антоцианы.

Можно ли наносить макияж при розацеа

Поскольку покраснение кожи и неравномерный цвет лица часто представляют собой сильную визуальную нагрузку для пациентов, многие хотят «прикрыть» пораженные участки кожи косметикой. Здесь следует соблюдать осторожность, так как обычные косметические средства дополнительно раздражают кожу, тем самым усугубляя заболевание. Однако, врач дерматолог может рекомендовать косметику, специально разработанную для купероза и поэтому подходящую для очень чувствительной кожи.

Поскольку пациенты в первую очередь хотят скрыть сильное покраснение кожи, продукты с зеленым оттенком особенно подходят для так называемой «коррекции цвета». Это означает, что зеленый, как дополнительный цвет к красному, обладает особенно нейтрализующим эффектом и уменьшает покраснение лучше, чем консилер телесного цвета.

Диета при розацеа

Диета, по — видимому, играет определенную роль в лечении розацеа, поэтому устойчивое изменение рациона может привести к снижению активности заболевания. Поскольку розацеа — воспалительное заболевание, имеет смысл придерживаться противовоспалительной диеты. Больным нужно избегать употребление рафинированного сахара и жиров и в идеале заменять готовые блюда свежими продуктами.

Кислотообразующие продукты, такие как колбаса, сладости или кофе, могут вызывать обострение заболевания. С другой стороны, большое количество свежих фруктов и овощей и достаточное потребление пищевых волокон положительно влияют на течение болезни. Поскольку алкоголь и острая пища — распространенный фактор, вызывающий рецидивы, их категорически следует избегать.

В чем разница между розацеа и куперозом

Купероз — это термин, обозначающий покраснение кожи. Однако даже среди экспертов нет единого мнения считается ли купероз самостоятельным заболеванием или это пред — стадия розацеа. Однако классическая картина купероза включает симптомы, очень похожие на симптомы розацеа; так, при обоих состояниях наблюдается частичное приступообразное покраснение кожи с расширенными кровеносными сосудами на лице.

Профилактика розацеа

Наиболее важно для профилактики розацеа — предотвращение отдельных триггерных факторов. Больным нужно следить за обстоятельствами, провоцирующими рецидивы, и по возможности избегать их — это лучший способ предотвратить новые обострения. Однако, поскольку воздействие УФ — излучения, неизбежно в той или иной степени, пациентам с розацеа следует ежедневно наносить солнцезащитный крем. Кроме того, в особенно солнечные летние дни рекомендуются теневые головные уборы, такие как кепки или шляпы.

Прогноз

Наблюдается целый спектр клинических признаков, и прогрессирование может быть поэтапным. Состояние варьируется от незначительного косметически — неэстетичного вида до тяжелого уродующего заболевания. У большинства пациентов, получающих лечение, достигается стабильное состояние с различной остаточной симптоматикой. У некоторых пациентов, как правило, не обратившихся вовремя за лечением, заболевание принимает хроническое рецидивирующее или прогрессирующее течение.