Узловатая эритема – это острое локально-ограниченное воспаление перегородок подкожно — жировой клетчатки и представляющая собой форму реакции гиперчувствительности, вызванной инфекцией, беременностью, приемом лекарств, заболеванием соединительной ткани или злокачественным новообразованием. Воспалительная реакция возникает в панникулюсе.
Что такое узловатая эритема
Узловатая эритема представляет собой острое узловатое эритематозное воспаление, обычно ограничивающееся разгибательными участками голеней, являющееся наиболее распространенным типом септального панникулита Предполагается, что узловатая эритема — реакция гиперчувствительности и может возникать в связи с некоторыми системными заболеваниями, медикаментозной терапией или может быть идиопатической. Заболевание может приобретать хроническую или рецидивирующую форму.
Воспаление подкожно — жировой клетчатки называется панникулитом, но узловатая эритема — его специфическая, но в то же время наиболее распространенная форма. Отличительная особенность заболевания — образование узелков (гранулем) под кожей.
Проявления болезни наблюдаются в основном в возрасте от 20 до 40 лет, но узловатая эритема может встречаться во всех возрастных группах. Взрослые женщины заболевают чаще, чем мужчины, но у детей, с другой стороны, в заболеваемости между полами различий нет.
Причины заболевания узловатой эритемой
Наиболее частый этиологический фактор у детей — стрептококковые инфекции. У взрослых причинный фактор, чаще всего — воспалительное заболевание кишечника и прием лекарственных препаратов (особенно оральные контрацептивы).
Узловатая эритема обычно связана с другими заболеваниями и список возможных факторов, запускающих неблагоприятные изменения в организме очень обширен. Ассоциированные бактериальные, вирусные, грибковые и протозойные инфекции многочисленны и включают:
- стрептококки;
- шигеллы (Shigella) — род грамотрицательных палочковидных бактерий, не образующих спор;
- иерсинии (Yersinia) — грамотрицательные палочки, факультативные анаэробы;
- гистоплазмоз — заболевание, вызываемое грибком Histoplasma capsulatum;
Реже провоцирующими факторами могут быть кампилобактерии, сальмонелла, лямблии, хламидиоз, сифилис, коклюш, гепатит В, бластомикоз и споротрихоз.
Другие сопутствующие заболевания — хронические воспалительные заболевания кишечника, такие как болезнь Крона, энтерит или язвенный колит. Также с узловатой эритемой связаны: болезнь Бехчета, хроническое воспаление кровеносных сосудов, саркоидоз, заболевание соединительной ткани с образованием гранулем или аутоиммунные заболевания, такие как целиакия (глютеновая энтеропатия), красная волчанка и ревматоидный артрит.
Узелковая эритема может возникнуть при использовании определенных лекарств, таких как пенициллины и сульфаниламиды, являющиеся антибиотиками, или гормональных оральных контрацептивов, таких как противозачаточные таблетки.
Редкой причиной заболевания узловатой эритемой могут быть злокачественные новообразования, такие как лимфома Ходжкина или лейкемия. Болезнь также может возникнуть во время беременности, после прививок, при заболеваниях щитовидной железы или в рамках лучевой терапии.
Симптомы узловатой эритемы
Типичные для узловатой эритемы симптомы — узловатые эритематозные узлы, обычно ограничивающиеся разгибательными участками голеней. Часто поражения возникают симметрично на разгибательных сторонах голеней обеих ног, то есть на внешних краях, прилегающих к голени.
Реже узловатые эритематозные проявления встречаются только на одной ноге, выше колена, на бедрах, руках, туловище, шее или лице. Кожа над участком поражения гладкая, натянутая, покрасневшая и нагретая из-за воспаления. Первоначально узелки имеют красно — фиолетовый цвет — до тех пор, пока в них не начнет расщепляться накопленный гемоглобин, затем они приобретают желтовато — зеленый, бордовый или коричневый цвет. Это изменение цвета напоминающее синяк, происходит из — за подкожного кровоизлияния (контузиформная эритема — кровотечение под кожей происходящее с узловатым поражением эритемы).
Кроме того, узлы от круглых до овальных форм имеют нечеткие границы, слегка приподняты и мягкие, то есть имеют тягучею консистенцию. При этом они достигают размера от двух до шести сантиметров. Эти комочки очень чувствительны к давлению и болезненны, как синяки. Вызвать боль может даже соприкосновение с пуховым одеялом. Иногда узлы сливаются, образуя более крупные поверхности.
При этом узлы не некротизируются и не изъязвляются. Это означает, что ткань не отмирает и язвы не образуются. Часто эти узелки сопровождаются болью в коленных суставах, в лодыжках, бедре, от плеч до локтей и пальцев, а также отеком суставов и мышечными болями. В дополнение к этому, в пораженных руках или ногах может наблюдаться скопление жидкости (отек).
Кроме того, больные плохо себя чувствуют, симптомы сопровождаются температурой, усталостью и вялостью, а также общим ощущением недомогания. Поскольку в основе могут лежать другие заболевания, возможны проявления других симптомов.
Факторы риска заболевания
Поскольку узловатой эритемой заболевают чаще женщины, чем мужчины, возникает предположение, что развитие связано с женскими половыми гормонами. Это соображение подтверждается распространенностью заболевания в первом триместре беременности и при использовании оральных контрацептивов, а также тем фактом, что мальчики и девочки в равной степени заболевают в препубертатном возрасте.
Диагностика
Для того, чтобы поставить диагноз, врач – дерматолог проведет физический осмотр и назначит дополнительные анализы, чтобы определить причину заболевания. Кроме того, диагностики может требовать и основное заболевание.
Первичную информацию врач получает во время сбора анамнеза. Врач может спросить об основных заболеваниях, перенесенных болезнях или возможной беременности. Он также уточняет, какие лекарства принимает пациент и использует ли пациент оральные контрацептивы.
Физикальный осмотр
- Первичные поражения кожи
Поражения начинаются с красных болезненных узелков. Границы поражения плохо очерчены, размеры очагов варьируются от двух до шести сантиметров. В течение первой недели повреждения становятся напряженными, твердыми и болезненными. В течение второй недели они могут стать флюктуирующими, как при абсцессе, но не нагнаиваются и не изъязвляются. Отдельные поражения сохраняются примерно две недели, но иногда новые поражения продолжают появляться в течение 3 — 6 недель. Боли в ногах и отек лодыжек могут сохраняться в течение нескольких недель.
- Распространение поражений кожи.
Характерно появление поражений на передней части ноги; однако они могут появиться на любой поверхности.
- Цвет поражений кожи
На второй неделе поражения меняют цвет с ярко — фиолетового или красного на синеватый или бордовый. По мере развития цвет постепенно тускнеет до желтоватого оттенка, напоминающего синяк.
- Суставы
Артралгия (боль в суставах) возникает более чем у 50% пациентов и начинается в фазе высыпаний или предшествует высыпаниям за две — четыре недели. Над суставом возникают эритема и припухлость. Может поражаться любой сустав, но чаще всего затрагиваются лодыжки, колени и запястья. Синовит (воспалительное заболевание синовиальной оболочки суставов или связок) проходит в течение нескольких недель, но боль и скованность в суставах могут сохраняться до 6 месяцев. Деструктивных изменений суставов не происходит. Синовиальная жидкость бесклеточная, ревматоидный фактор отрицательный.
Дифференциальная диагностика
Другие формы панникулита:
- узелковый васкулит — уплотненная эритема обычно возникает на задней поверхности икр;
- первичный инфекционный панникулит — возникает в результате септического посева или прямой инокуляции различных инфекционных организмов. В диагностике используют посев тканей и полимеразная цепная реакция (ПЦР);
- панкреатический панникулит — поражает голени, но часто сопровождается изъязвлениями;
- волчаночный панникулит — поражает лицо и верхнюю часть туловища. Большинство случаев не связано с системной красной волчанкой;
- панникулит при дерматомиозите (живот, бедра, руки) — может быть первым проявлением дерматомиозита;
- холодовой панникулит обычно проявляется на щеках у детей. У взрослых она может возникнуть на любом участке тела, подверженном воздействию низких температур. Инъекции, в том числе ятрогенные и искусственные;
- панникулит с дефицитом альфа-1 антитрипсина у детей встречается крайне редко, но сообщалось о нем как о начальном проявлении заболевания. Поражения часто изъязвляются;
- подкожная Т-клеточная лимфома.
Кроме того, рассматриваются следующие дифференциальные диагнозы:
- фурункулез, карбункулы;
- укусы насекомых;
- травма;
- липодерматосклероз;
- поверхностный мигрирующий тромбофлебит;
- узелковый полиартериит;
- эозинофильный фасциит.
Лабораторные исследования
Одно из наиболее важных исследований — общий анализ крови, в то же время позволяющий установить возможную причину. При узловатой эритеме скорость оседания эритроцитов в крови и количество лейкоцитов, а также другие параметры воспаления повышаются. Определенные патогены могут быть обнаружены с помощью антител, например, титр антистрептолизина указывает на стрептококковую инфекцию.
Кроме того, врач может назначить биопсию узелка, которая будет гистологически исследована в лаборатории. В гистологическом разрезе перегородки между жировыми дольками подкожно — жировой клетчатки увеличены. Наряду с этим может быть обнаружено больше лейкоцитов, таких как нейтрофилы и эозинофильные гранулоциты, лимфоциты, а также фагоциты, являющиеся факторами, повреждающими ткани.
Наряду с этим врач может назначить ряд других обследований, предназначенных исключительно для диагностики основного заболевания. Если пациент болел респираторной инфекцией до появления узловатой эритемы, врач возьмет мазок из зева.
При подозрении на саркоидоз или туберкулез врач назначит рентген грудной клетки, в некоторых случаях также компьютерную томографию или МРТ легких, а также назначит функциональный тест легких. Кроме того, туберкулез также можно диагностировать с помощью кожной пробы.
Иногда также возникает необходимость в ультразвуковом исследовании брюшной полости. Если присутствует кишечная инфекция, врач назначит исследование образца стула.
Гистологические данные
Классические признаки узловатой эритемы при гистопатологии включают септальный панникулит с небольшим поверхностным и глубоким периваскулярным воспалительным лимфоцитарным инфильтратом. Перегородки подкожно — жировой клетчатки обычно утолщены.
Поражения на ранней стадии демонстрируют повреждение сосудов в перегородках с нейтрофилами и эозинофилами, подобное лейкоцитокластическому васкулиту. По мере развития поражений появляются перисептальный фиброз, гигантские клетки и грануляционная ткань.
Характерный признак узловатой эритемы — радиальные гранулемы Мишера. Небольшие четко очерченные узелковые скопления гистиоцитов вокруг центральной звездчатой расщелины рассеяны по всему очагу поражения. В перегородке, в мелких и средних сосудах отмечается лимфогистиоцитарный инфильтрат.
Лечение узловатой эритемы
Лечение назначает врач — дерматолог, по результатам проведенной диагностики. Кроме того, может потребоваться консультация других специалистов, в зависимости от основного выявленного заболевания.
У части пациентов узловатая эритема может самоограничиваться и требует только симптоматического облегчения с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, прохладных влажных компрессов и постельного режима.
Если боль слишком сильная, врач может назначить нестероидные противовоспалительные препараты или противовоспалительные препараты, такие как ацетилсалициловая кислота (аспирин) или ибупрофен. В случае имеющейся болезни Крона возможна терапия йодидом калия.
Кортикостероиды эффективны, но при самокупирующемся заболевании назначаются редко. В некоторых случаях их прописывают в форме мазей. Специальные средства, такие как окклюзионные повязки или эластичные поддерживающие повязки и компрессионные чулки, помогают и поддерживают заживление, так как активные ингредиенты мазей легче проникают в кожу и предотвращают возможный застой крови. В зависимости от ситуации врач решает, имеет ли смысл в их применении.
Если узловатая эритема была вызвана лекарственным средством, врач его отменяет и при необходимости заменяет другим. То же самое относится и к оральным гормональным контрацептивам. Однако, ни в коем случае нельзя прекращать прием лекарств по собственной инициативе, а только после консультации с врачом. Если триггером узловатой эритемы выступают другие заболевания или инфекции, то их лечение становится приоритетным.
Краткое описание лекарств
Противовоспалительные средства
Противовоспалительные средства обеспечивают симптоматическое облегчение болезненности поражений, артралгии и температуры.
- Аспирин
Аспирин представляет собой салицилат, обладающий противовоспалительными, обезболивающими и жаропонижающими свойствами. Лечит легкую и умеренную боль и головную боль. Аспирин ингибирует синтез простагландинов, что препятствует образованию агрегирующего тромбоциты тромбоксана А2. Он действует на центр терморегуляции гипоталамуса и расширяет периферические сосуды, снижая лихорадку. Доступны таблетки с кишечнорастворимой оболочкой и таблетки с пролонгированным высвобождением.
- Напроксен
Напроксен обладает обезболивающими, противовоспалительными и жаропонижающими свойствами. Тормозит воспалительные реакции и боль за счет снижения активности циклооксигеназы, отвечающей за синтез простагландинов.
- Индометацин
Индометацин быстро всасывается; метаболизм происходит в печени путем деметилирования, деацетилирования и конъюгации с глюкуронидом; ингибирует синтез простагландинов.
- Колхицин
Колхицин уменьшает образование кристаллов мочевой кислоты в пораженных суставах, тем самым уменьшая выраженность острого воспаления и боли; он также снижает уровень мочевой кислоты в крови.
Прогноз
Общие симптомы, такие как слабость и утомляемость, а также, как следствие, лихорадка и боль в суставах, проявляются как так называемые предвестники – обычно за одну — три недели до образования узелков. Если существует связь между узловатой эритемой и инфекцией, узелки обычно появляются после появления симптомов инфекции. Однако узловатая эритема предшествует другим основным заболеваниям, а также раку, на срок до нескольких месяцев. Поэтому, при появлении симптомов, необходимо обратиться к врачу.
Сами узелки сохраняются в течение двух — трех недель, затем снова образуются. Однако заболевание прогрессирует постепенно, так что в течение шестинедельного периода появляются все новые и новые узелки. В целом, для полного излечения может потребоваться от шести до восьми недель. В некоторых тяжелых случаях может пройти двенадцать недель, прежде чем узлы заживут окончательно.
Узловатая эритема иногда проходит самостоятельно, что означает спонтанное заживление, без каких-либо усилий. Однако могут быть рецидивы, особенно если это идиопатическая узловатая эритема или основное заболевание не лечилось или, соответственно, просто не поддается лечению. Злокачественные новообразования, как правило, вызывают хронически — рецидивирующую узловатую эритему.